Síndrome de Eisenmenger

Dra. Jeanneth Cedeño

El síndrome de Eisenmenger (SE) fue descrito por primera vez en 1897 por el Dr. Víctor Eisenmenger, quien reportó el caso de un hombre de 32 años con comunicación interventricular, cianosis y disnea desde la infancia, que murió por un episodio masivo de hemoptisis.(1)

En 1958, Paul Wood lo caracterizó como una hipertensión pulmonar sistémica debido a resistencias vasculares pulmonares elevadas con flujo bidireccional o reverso a través de un defecto septal. (2)

La prevalencia mundial de las cardiopatías congénitas (CC) oscila entre 4 y 9 por cada 1.000 nacimientos, y muestra una notable variabilidad geográfica (3,4). El SE afecta entre el 1% y el 5.6% de las grandes cohortes de CC (5,6), y del 11 al 19% en la población con hipertensión arterial pulmonar (HAP) (7,8)

El riesgo de desarrollar el SE varía según el tipo de cardiopatía. En pacientes con comunicación interauricular no corregida, este riesgo es del 10 al 17%; aumenta al 50% en pacientes con comunicación interventricular y alcanza el 90% en aquellos con defecto de la tabicación auriculoventricular. (9)

Un tercio de los pacientes con SE tienen síndrome de Down, acompañados de CC, desarrollan temprana y aceleradamente HAP, incluso en ausencia de cardiopatías congénitas, el síndrome de Down empeora el pronóstico de hipertensión pulmonar.

Se define como una comunicación intra o extracardíaca congénita no corregida que desarrolla HAP con inversión del cortocircuito o shunt bidireccional y cianosis. El cierre de los defectos está contraindicado. (10) Desde el punto de vista hemodinámico, se define como una RVP indexada (RVPi) > 8 UW/m2 o una relación de RVP/RVS ≥ 1, QP< QS.

El SE se caracteriza por hipoxemia crónica y de afectación multiorgánica incluida la policitemia secundaria como un mecanismo compensatorio. (11)

Las flebotomías no deben realizarse de rutina (Clase III), sino únicamente en pacientes con hemoglobina >22 g/dL y hematocrito >65% que presenten síntomas severos de hiperviscosidad en ausencia de deshidratación (Clase IIa). Se recomienda la reposición simultánea de líquidos en pequeños volúmenes (250-500 ml) para evitar desequilibrios hemodinámicos. (12)

La administración de hierro está indicada en casos de deficiencia de hierro (Clase IIa). Sin embargo, no está claro por cuánto tiempo debe continuar. Se deben considerar los efectos gastrointestinales de la administración oral, mientras que por vía intravenosa debe realizarse de forma lenta, teniendo cuidado de evitar la embolia gaseosa.(13,14)

Se recomienda la anticoagulación oral en casos de fibrilación auricular y presencia de tromboembolia pulmonar. Los antagonistas de la vitamina K siguen siendo la opción preferida en tanto se esperan datos sobre la seguridad y eficacia de los anticoagulantes orales directos, Sin embargo, se debe individualizar su indicación, dado que el riesgo de hemorragia está aumentado en pacientes cianóticos.

Arritmias supraventriculares y ventriculares: Es fundamental mantener el ritmo sinusal siempre que sea posible. El tratamiento antiarrítmico debe ser individualizado, considerando opciones como fármacos, ablación y marcapasos/desfibrilador automático implantable (MP/DAI) epicárdico.(12)

La estratificación de riesgo utilizada en los otros grupos de HAP no son adecuados para SE. Un estudio multicéntrico a gran escala mostró que la mortalidad en adultos con el síndrome de Eisenmenger se predijo por la presencia de cortocircuito pretri- cuspídeo, edad avanzada, saturación de oxígeno baja en reposo, ausencia de ritmo sinusal y la presencia de derrame pericárdico.(15)

El tratamiento médico para la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en pacientes con Eisenmenger en clase funcional III (OMS) ha demostrado que el antagonista del receptor de la endotelina (ARE) bosentan mejora la clase funcional, la distancia recorrida en seis minutos (C6M), la saturación de oxígeno en reposo y los parámetros hemodinámicos, con una mejoría a largo plazo (Clase I Nivel B). Los ARE o los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 son de primera línea en monoterapia. Se debe considerar el tratamiento combinado secuencial cuando no se alcanzan los objetivos del tratamiento con la monoterapia (Clase IIa). Además, se debe considerar la terapia triple en pacientes seleccionados de alto riesgo, aunque los datos son limitados con el uso de prostanoides, se prefiere su administración por vía inhalada o subcutánea (Clase IIa Nivel C).(14)

Los pacientes con alto riesgo y sintomáticos a pesar de la terapia óptima de HAP deben incluirse en la lista para el trasplante. En este grupo, no existe una puntuación de riesgo validada para orientar la decisión de trasplante, lo que genera incertidumbre sobre el momento y la elegibilidad. Además, hay datos limitados sobre la supervivencia posterior al trasplante en estos pacientes.(13)

La oxigenoterapia domiciliaria de larga duración puede aliviar los síntomas en pacientes con síndrome de Eisenmenger (SE), pero no hay evidencia de que mejore la supervivencia. Se recomienda limitar el uso de suplementos de oxígeno a situaciones en las que se haya documentado un aumento sostenido y significativo en la saturación de oxígeno arterial, junto con una mejoría clínica de los síntomas (Clase IIa Nivel c). (12,14)

Se recomienda evitar el embarazo (Clase III) y como medida general, se recomienda la inmunización al menos contra la gripe, neumonía neumocócica y SARS-CoV-2.

Bibliografía

1. Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewand. Z Klin Med. 1897;32:1-28.
2. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension withreversed central shunt. Br Med J. 1958;2:755-62.
3. Van der Linde D, Konings EE, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA,Takkenberg JJ, Roos-Hesselink JW. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58:2241–2247.
4. Liu Y, Chen S, Zuhlke L, Black GC, Choy MK, Li N, Keavney BD. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta- analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48:455–463.
5. Diller GP, Korten MA, Bauer UM, et al. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J. 2016;37: 1449–1455.
6. Engelfriet P, Boersma E, Oechslin E, et al. The spectrum of adult congenital heart disease in Europe: morbidity and mortality in a 5 year follow- up period. The Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2005;26: 2325–2333.
7. Hurdman J, Condliffe R, Elliot CA, et al. ASPIRE registry: assessing the spectrum of pulmonary hypertension identified at a referral centre. Eur Respir J 2012;39:945–55.
8. Korsholm K, Andersen A, Kirkfeldt RE, et al. Survival in an incident cohort of patients with pulmonary arterial hypertension in Denmark. Pulm Circ 2015;5:364–9.
9. Beghetti M, Galié N. Eisenmenger syndrome a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary artery hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;53:733-40.
10. Arvanitaki A, Giannakoulas G, Baumgartner H, Lammers AE. Eisenmenger syndrome: diagnosis, prognosis and clinical management. Heart. 2020;106:1638–1645.
11. Broberg CS, Jayaweera AR, Diller GP, et al. Seeking optimal relation between oxygen saturation and hemoglobin concentration in adults with cyanosis from congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107:595–599.
12. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, Lung B, Kluin J, Lang IM, Meijboom F, Moons P, Mulder BJM, Oechslin E, Roos-Hesselink JW, Schwerzmann M, Sondergaard L, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554.
13. Arvanitaki A, Gatzoulis MA, Opotowsky AR, Khairy P, Dimopoulos K, Diller GP, Giannakoulas G, Brida M, Griselli M, Grünig E, Montanaro C, Alexander PD, Ameduri R, Mulder BJM, D’Alto M. Eisenmenger Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022;79(12):1183-1198.
14. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MMB, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237.
15. Kempny A, Hjortshoj CS, Gu H, Li W, Opotowsky AR, Landzberg MJ, et al. Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study. Circulation. 2017;135:1432–1440.